Síndrome de Sjögren

        A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória auto-imune que envolve primariamente as glândulas exócrinas, ocorrendo substituição do epitélio funcional por infiltrados linfocíticos. Pode ocorrer em todas as idades – o paciente mais jovem já relatado tinha três anos – mas afeta principalmente mulheres na quarta ou quinta década de vida, existindo uma proporção entre mulheres e homens de 9:1.

        A exocrinopatia se manifesta principalmente por envolvimento ocular e orofaríngeo. A redução da atividade das glândulas lacrimais pode levar à destruição do epitélio conjuntival e a um conjunto de achados clínicos denominado ceratoconjuntivite seca. Sinais e sintomas incluem congestão pericerática, aumento das glândulas lacrimais, prurido, dor e fotossensibilidade. O envolvimento de glândulas salivares ocorre em mais de 60% dos casos de síndrome de Sjögren primária (não associada a outras doenças reumatológicas). A conseqüente xerostomia pode causar queilite angular, cáries dentais, disfagia e pode estar associada a aumento glandular persistente ou episódico. O acometimento de outras glândulas pode causar rouquidão, bronquite recorrente, pneumonite e perda da função exócrina pancreática.

      Manifestações extraglandulares incluem febre baixa, mialgia, artrite, fenômeno de Raynaud, doença pulmonar intersticial, gastrite atrófica crônica, nefrite intersticial, glomerulonefrite, vasculite e doença tireoidiana auto-imune. Pacientes com síndrome de Sjögren primária também têm um risco relativo de desenvolver linfoma 44 vezes superior ao da população sem a doença. Entretanto, certos linfomas podem permanecer localizados por vários anos e regredir espontaneamente.

      O diagnóstico da síndrome de Sjögren pode ser feito através da dosagem de auto-anticorpos anti-Ro/SS-A (mais sensível) e anti-La/SS-B (mais específico), associada à análise dos sinais oculares e orais (por testes como o de Schimmer [para mensuração da atividade das glândulas lacrimais], cintilografia salivar, sialografia) e, se necessário, ao exame histopatológico após biópsia de uma glândula salivar.

Rafael Araujo Iizuka

Acadêmico de Medicina (4° ano)